UE9-OT 303 - Tumeur ovariennes hormono-sécrétantes

Polycopié des enseignants en Endocrinologie, Diabète et Maladies métaboliques (3ème édition 2015)

 

Avertissement CEEDMM: sont seulement traités les aspects endocriniens et l'exploration hormonale,

pour les aspects oncologiques se référer à l'ITEM correspondant

 

I) Tumeurs ovariennes sécrétant des œstrogènes

II) Tumeurs ovariennes sécrétant des androgènes

III) Les tumeurs germinales secrétantes

Objectifs pédagogiques :

Savoir dépister une tumeur ovarienne sécrétant des Hormones

 

 

I) Tumeurs ovariennes sécrétant des œstrogènes

1-      Les tumeurs de la granulosa (Fig.1).

·         Ce sont des tumeurs malignes, les plus fréquentes (90%) du groupe des tumeurs des cordons sexuels et du stroma.

·         Elles sont quasiment toujours estrogéno-sécrétantes, plus rarement virilisantes.

·         Elles surviennent à tout âge, sont plus fréquentes chez les femmes entre 30 et 50 ans. Rarement (5 % des cas) elles surviennent chez des filles plus jeunes.

·         Chez la jeune fille, le tableau est celui d’une pseudo-puberté précoce (voir ITEM UE2-OT47) alors que chez les femmes, le tableau se manifeste par des troubles des règles à type d’aménorrhée ou de ménométrorragies (voir ITEM UE2-OT34).

·         Chez les femmes ménopausées, le tableau est celui d’un saignement vaginal secondaire à une hyperplasie endométriale (voir ITEM UE2-OT34) avec un risque de carcinome dans 10% des cas.  Il s’agit de tumeurs souvent volumineuses (10 cm en moyenne) fréquemment kystique, multiloculaire et unilatérale dans 95% des cas. 

·         L’inhibine B et l’AMH peuvent être des marqueurs utiles dans la surveillance.

·         Un traitement conservateur (ovariectomie unilatérale) est généralement proposé dans les premiers stades de la maladie, dans ce cas, la survie à 5 ans supérieure à 90 %.  Mais les récidives sont fréquentes (10 à 33 % des cas), parfois tardives.

·         La tumorigénèse de ces tumeurs reste mal connues, récemment ont été identifiées des mutations somatique du gène  FOXL2 (>90% des cas) dans les formes histologiques dite « adulte ».

2-      Les  thécomes.

·         Ils sont très rares, représentant environ 2 à 3 % de toutes les tumeurs ovariennes. Ils sont trouvés principalement en péri-ménopause et après la ménopause.

·         La plupart des thécomes fonctionnels sont estrogéno-secrétants et quelques-uns, plus rarement, virilisants et vont donc se manifester par un saignement utérin anormal ou une masse abdominale ou plus rarement une hyperplasie endométriale.

·         Ce sont des tumeurs solides, parfois riches en fibroblastes (fibrothécomes). Elles sont bilatérales chez 5 % des patients. Elles sont considérées comme bénignes et leur exérèse  permet la guérison.

3-      Une tumeur ovarienne particulière rare

·         Le syndrome de Peutz-jeghers expose au risque de tumeurs coliques, mammaires, gastriques et ovariennes. Le diagnostic de la tumeur ovarienne est évoqué habituellement chez une enfant suivie pour ce syndrome ou ayant un apparenté malade, devant une pseudo-puberté précoce (voir ITEM UE2-OT47).

II) Tumeurs ovariennes sécrétant des androgènes

1.      Les tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig  (aussi appelées androblastomes ou arrhénoblastomes).

·         Ce sont des tumeurs ovariennes sécrétant de la testostérone (hormone mâle) donc qui vont être responsables de signes cliniques de masculinisation chez les  femmes atteintes.

·         Ce diagnostic est rare (<1% des consultations pour un hirsutisme) mais doit être évoqué devant un hirsutisme d’apparition récente avec des signes de virilisation (hyperthrophie du clitoris, alopécie androgénique) associés ou non à des troubles des règles (spanioménorrhée, aménorrhée, métrorragies; voir ITEM UE2-OT34) et un dosage de testostérone est habituellement supérieure à 1,5 ng/ml (rappel: normale < 0,6ng/ml,  chez la femme non ménopausée).

·         Les autres diagnostics différentiels corticosurrénalome, syndrome de Cushing, bloc en 21 hydroxylase sont éliminés facilement avec un scanner surrénalien, un freinage minute, un dosage de 17-hydroxy-Progestérone.

·         Ces tumeurs ovariennes surviennent chez la femme de 30-40 ans.

·         Elles sont habituellement détectées à l’échographie ovarienne faite par voie vaginale ou bien l’IRM. ++++

·         Parfois, elles sont trop petites: dans ce cas un cathétérisme sélectif des veines ovariennes peut être réalisé pour localiser la tumeur occulte. Mais cet examen invasif est difficile avec de nombreux échec techniques.

·         Les tumeurs de moins de 5 cm sont bien différentiées ont une malignité réduite et sont de bon pronostic Dans ce cas chez la femme jeune, le traitement est conservateur.

2.      Tumeurs  à cellules de Leydig

·         Ces tumeurs sont développés au dépend de cellules de Leydig normalement présentes au niveau du hile de l’ovaire.

·         Ce sont des tumeurs stromales qui ont un cytoplasme abondant, clair ou granulaire où l’on peut identifier des cristaux de Reinke, caractéristiques.

·         Ce sont typiquement les tumeurs virilisantes de la femme ménopausée.

·         Elle sont de petite taille et bénignes.

·         Vu le risque d’hyperplasie leydigienne controlatérale (Fig.2), le traitement recommandé est une ovariectomie bilatérale.

III) Les tumeurs germinales secrétantes

1- Tumeur ovarienne sécrétant de l’HCG

·         Il s’agit de tumeur maligne de l’ovaire souvent mixte avec un contingent syncytiotrophoblastique, plus rarement un choriocarcinome, un carcinome embryonnaire.

·         Chez l’enfant quelques cas exceptionnels de pseudo-puberté précoce ont été rapportés (voir ITEM UE2-OT47), habituellement le diagnostic est évoqué chez une jeune femme présentant une aménorrhée, des douleurs abdominales et/ou des métrorragies faisant découvrir une masse ovarienne (voir ITEM UE2-OT34).

·         Le dosage d’HCG positif doit faire éliminer les diagnostics différentiels classiques non tumoraux (GEU) ou tumoraux post-gestationels (môle hydatifome). Le traitement est conservateur chez la femme jeune, une chimiothérapie est indiquée dans les formes étendues.

2- Le Gonadoblastome

·         Sept à 12% des patientes avec un syndrome de Turner ont un caryotype avec une mosaïque avec un chromosome Y, qui expose au risque de gonadoblastome (7-20%).

·          Cette tumeur est habituellement mixte germinale et des cordons sexuels et peut sécréter des androgènes et de l’HCG.

·         Les pédiatres recommandent une gonadectomie préventive en cas de présence de matériel du chromosome Y.

·         Des tératomes sécrétants de l’HCG, l'hormone thyroïdienne T4 (on parle alors de tumeur de type stuma ovarii), ou de la sérotonine ont été rarement rapportées.

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