Item UE8-OT-265 Trouble ioniques Hypocalcemie

Polycopié des enseignants en Endocrinologie, Diabète et Maladies métaboliques (3ème édition 2015)

Item UE8-OT-265 Trouble ioniques Hypocalcemie


  I.            Introduction

  II.            Diagnostic clinique

  III.            Causes de l’hypocalcémie

  IV.            Traitement de l’hypocalcémie


Objectifs pédagogiques

Reconnaître les signes cliniques d’une hypocalcémie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

       I.            Introduction

Le diagnostic de l’hypocalcémie est un diagnostic biologique qui repose sur le dosage de la calcémie totale. La limite inférieure de la calcémie, en dessous de laquelle on définit l’hypocalcémie, doit se référer aux normes de chaque laboratoire. Habituellement il s’agit d’une calcémie < 2,20 mmol/L ou 88 mg/L. Il convient d’éliminer les fausses hypocalcémies, du à l’hypoalbuminémie par mesure de la protidémie ou de l’abuminémie.Dans certain situations, le dosage du calcium ionisé permets préciser le diagnostic (hypocalcémie si calcium ionise < 1,1 mmol/L).

La calcémie est déterminée par un état d’équilibre entre l’absorption intestinale, la résorption osseuse et l’excrétion rénale. Les flux de calcium sont finement régulés par deux hormones calciotropes : la PTH et le calcitriol (cf. rappelles physiologiques, Item 319 « Hypercalcémie »).

 

    II.            Diagnostic clinique

Las manifestations cliniques d’hypocalcémies sont variables et dépendent de sa sévérité et  de la rapidité de son installation. Pour la même valeur de calcémie, l’hypocalcémie aigue sera moins bien tolérée et s’accompagnera d’un tableau clinique plus « brouillant » que l’hypocalcémie d’installation progressive. L’hypocalcémie se manifeste le plus souvent par les signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire:

-          les paresthésies distales (mains, pieds) et péribuccales, spontanés ou déclenchés par l’effort physique (i.e. au cours d’une activité sportive, car l’hyperventilation entraine une baise de la calcémie ionisée)

-          le signe de Trousseau: ce signe est induit pas une ischémie locale sous l’effet de la compression du bras par un brassard humérale gonflé à 20 mmHg au dessus de la pression artérielle systolique pendant 2 minutes. L’hypocalcémie est responsable d’une contraction de la main, avec les premiers 3 doits en extension, jointes par leur extrémités, avec le pouce en opposition réalisant « la main d’accoucheur »  (Figure 1A).   

-          le signe de Chvosteck, correspond à une contraction de la commissure des lèvres  provoqué par une percussion de la joue à mi-distance entre l’oreille et la commissure), ce signe est peu spécifique.

-          Les crises de tétanie, accompagnent surtout l’hypocalcémie aigue et sévère ; ils débutent par les paresthésies et les fasciculations, auxquels d’ajoutent progressivement des contractures douloureuses, d’abord localisées aux extrémités (main d’accoucheur, spasme carpo-pédal), pouvant se généraliser, avec un risque de bronchospasme, laryngospasme et le spasme diaphragmatique, responsable d’un arrêt respiratoire.

L’hypocalcémie chronique peut s’accompagner de la cataracte sous-capsulaire et des calcifications des noyaux gris centraux, que l’on appelle le syndrome de Fahr (Figure 1B), responsable des signes extrapyramidaux et des crises comitiales.

Enfin, l’hypocalcémie augmente le temps de répolarisation ventriculaire, qui se traduit par un allongement du segment QTc au delà de 440 ms pour les hommes et 460 ms pour les femmes (Figure 1C), pouvant être responsables des troubles de rythme, notamment de tachycardies ventriculaires.

Dans l’enfance, les manifestations cliniques d’hypocalcémie sont souvent musculaires (trémulations et mouvements anormaux chez le nouveau-nés, crampes chez l’enfant), neurologiques (convulsions, lenteur, diminution des performances scolaires, calcifications des noyaux gris centraux lorsque l’hypocalcémie est chronique) et cardiaques (allongement du QT, trouble du rythme).


 III.            Causes de l’hypocalcémie

La découverte d’une hypocalcémie doit déclencher une enquête étiologique. Les principales causes d’hypocalcémie sont présentées dans le Tableau 1.

1.       Hypoparathyroïdie

Le diagnostic d’hypoparathyroïdie est évoqué devant l’anamnèse puis confirmé par le tableau biologique, associant une hypocalcémie avec une PTH basse et une phosphatémie normale ou haute. La cause la plus fréquente des hypoparathyroïdies est l’hypoparathyroïdie post-chirurgicale, survenant après une parathyreoïdectomie totale, ou consécutive à une chirurgie thyroïdienne (thyroïdectomie totale pour une maladie de Basedow ou pour cancer thyroïdien). Parfois, l’hypoparathyroïdie post-chirurgicale n’est que transitoire, durant quelques semaines voir quelques mois suivant la chirurgie, car le fragment du tissu parathyroïdien laissé en place peut reprendre progressivement sa fonction sécrétoire. Parmi les causes congénitales, révélées souvent des la naissance ou au cours de l’enfance par une hypocalcémie,  la plus fréquente est le syndrome de Di George (délétion de la région 22q11.21-q11.23), qui associe une hypoplasie voir une agénésie des glande parathyroïdiennes et du thymus, une dysmorphie faciale et des anomalies cardiaques.  Autres étiologies sont détailles dans le Tableau 1.

 

Tableau 1. Les principales causes d’hypocalcémie (liste non exhaustive)

Hypoparathyroïdies

Congénitales

     Syndrome de Di George (délétion 22q11 ou anomalie de TBX1)        

     Mutations inactivatrices de PTH, mutations activatrices de CaSR

     Syndrome de polyendocrinopathie auto-immune de type I (mutation du gène AIRE)

Post-chirurgicales 

Induits par le traitement par I131

Hypoparathyroïdie auto-immune (anticorps anti-CASR)

Infiltration des parathyroïdes (maladie de Wilson, hémochromatose, métastases)

Hypomagnésémie sévère <0,4 mmol/L (génétique ou acquis, i.e. alcoolisme chronique)

 

Pseudohypoparathyroïdies (résistance à la PTH dans les organes cibles)

 

Anomalie de la vitamine D

Carence alimentaire

Malabsorption

Insuffisance rénale chronique (défaut de 1ahydroxylation)

Déficit héréditaire de 1ahydroxylase (rachitisme pseudo-carentiel)

Insuffisance hépatocellulaire (défaut de 25ahydroxylation)

 

Autre causes

Médicaments

     Anticonvulsivants

     Biphosphonates, dénosumab (anti-RANKL)

     Transfusion massive (apport de citrate)

Déposition massive dans le squelette 

     Métastases ostéoblastiques

     Hungry bone syndrome

Pancréatite aigue

Choque septique

2.      Pseudohypoparathyroïdie (PHP)

Il s’agit des maladies génétiques, soumises à l’empreinte parentale, caractérisées par la résistance à l’action de la PTH dans ces organes cibles. Par conséquence, l’hypocalcémie s’accompagne d’une PTH élevée. Certains patients on le phénotype typique d’ostéodystrophie héréditaire d’Albright, incluant une bradymétacarpie, bradymétatarsie,  surtout au niveau du 4éme et 5éme métacarpien ou métatarsien, un retards staturale, une obésité, des ossifications ectopiques dermales et des anomalies cognitives.

3.      Déficit en vitamine D

Une hypocalcémie peut être du a un déficit en vitamine D ou un diminution de la synthèse des son métabolite actif, le 1,25-(OH)2 vitamine D ou le calcitriol. La carence en vitamine D reste toujours la première cause d’hypocalcémie chez le nourrisson en France ! Cette carence en vitamine D peut être responsable d’un défaut de minéralisation du squelette appelé le rachitisme carenciel. Chez l’adulte, le déficit en vitamine D est très fréquent, particulièrement chez le sujet âgé, mais ne conduit pas, dans la plupart de temps, à une hypocalcémie. En effet, la baise de la concentration de la vitamine D s’accompagnera d’une élévation compensatoire de la PTH (hyperparathyroïdie secondaire) qui a pour bute maintenir une calcémie normale notamment par mobilisation du calcium de compartiment osseux. C’est un cas d’un déficit prolongé et profonde, qu’apparait une hypocalcémie. Mise à part de la carence alimentaire, le déficit en vitamine D peut être du à une malabsorption digestive. L’insuffisance rénale chronique s’accompagne d’un défaut de 1ahydroxylation de 25-OH vitamine D en calcitriol, avec une hyperparathyroïdie secondaire et parfois d’une hypocalcémie. La cirrhose peut être aussi responsable d’une hypocalcémie modérée du a un défaut de 25-hydroxylation de la vitamine D hépatique.

 IV.            Traitement de l’hypocalcémie

Le traitement de l’hypocalcémie aigue symptomatique est une urgence. Il consiste en administration de calcium par la voie intraveineuse lente (200 - 300 mg de Ca-élément en IVL en 5-10 min, i.e. 2-3 ampoules de 10 mL de Calcium Gluconate à 10%), puis une perfusion de 0,5-2 mg/kg/h de Ca-élément pendent 6-8h, sous surveillance clinique, biologique et ECG.  En cas de hypopmagnésémie, il faudra aussi supplémenter le Mg. Il est important de suspendre tout traitement prolongeant le QTc et réduire la dose de digoxine.

Le traitement de l’hypocalcémie chronique dépende de l’étiologie. Il consiste en apport de la vitamine D et / ou des dérivés actives de la vitamine D, et de calcium per os. Chez les patients avec une hypoparathyroïdies une substitution du déficit de PTH sera envisageable par la PTH recombinante en voie sc.

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