Poly2016-Item 305 – UE 9 Tumeurs du pancréas endocrine

Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer une tumeur du pancréas.
 
 

I. Définitions

Les tumeurs endocrines duodéno-pancréatiques (TEDP) sont des tumeurs rares développées aux dépens des cellules endocrines du pancréas et du duodénum.
Le diagnostic est histologique et repose sur l'histologie standard (aspect lobulaire ou trabéculaire) dans les formes assez ou bien différenciées, mais nécessite fréquemment d'être complétée par l'immunohistochimie, très utile dans les formes peu différenciées.
Les marqueurs les plus utilisés pour porter le diagnostic de TEDP sont la synaptophysine et la chromogranine A.


II. Grades histopronostiques

Ont une valeur pronostique péjorative :
  • la taille de la tumeur (> 2 cm) ;
  • l'existence de signes histologiques d'invasion locale (invasion vasculaire) ou la dissémination métastatique locorégionale (ganglions, tissus avoisinants) ou d'organe à distance (comme le foie) ;
  • l'index mitotique, ou index de prolifération (expression de l'antigène nucléaire Ki67).


III. Présentation clinique

Les TEDP sont souvent révélées par des symptômes en rapport avec la sécrétion hormonale prédominante (tableau 30.1).
 


IV. Imagerie conventionnelle et fonctionnelle

Le scanner spiralé TAP est le plus utilisé en première intention pour dépister une TEDP (figure 30.1).
 
Il peut être complété par une IRM abdominale pour mieux visualiser les métastases hépatiques. En cas de TEDP peu ou pas visible, une écho-endoscopie est réalisée (figure 30.2).
La place de l'imagerie fonctionnelle (figures 30.3 et 30.4) dans le diagnostic topographique est en cours d'évaluation : scintigraphies utilisant différents traceurs radioactifs et couplées ou non au scanner, TEP-FDG.
Formes familiales et syndromes de prédisposition génétique aux TEDP
 
C'est le contexte évocateur de néoplasies multiples qui fait suspecter le diagnostic :
  • néoplasie endocrinienne multiplede type 1 (NEM1) : TEDP, surtout de type gastrinome ou insulinomes, associées à des tumeurs de l'hypophyse et à des adénomes des parathyroïdes ;
  • neurofibromatose de type 1 (NF1) : somatostatinomes duodénaux ;
  • von Hippel-Lindau : tumeurs endocrines pancréatiques (associée parfois à des phéochromocytomes).

 

 

En poursuivant votre navigation, vous acceptez l'utilisation de cookies. En savoir plus

Fermer