Hypophysite : une inflammation rare aux multiples visages
Laurine Mebarki, Lyon
Atelier AT-09 Hypophysite : de l’enfant à l’adulte
Léa Miquel, Marseille et Sylvie Salenave, Kremlin-Bicêtre
L’hypophysite est une pathologie rare, définie par une inflammation de l’hypophyse et/ou de l’infundibulum, mais sa fréquence est probablement sous-estimée. Son diagnostic reste un défi majeur : la présentation peut aller de simples céphalées à un diabète insipide ou un hypopituitarisme complet. Le diagnostic de certitude repose sur l’histologie, mais il s’agit d’un geste invasif ; on peut donc s’appuyer sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiologique (IRM).
Les hypophysites peuvent être classées selon leur profil histologique, anatomique ou étiologique.
Sur le plan histologique, on distingue des formes lymphocytaires (primaire, liée à la grossesse ou à IgG4), granulomateuses (dont les secondaires, comme dans la sarcoïdose ou les histiocytoses du groupe L), et xanthomateuses (secondaires ou à la suite d’une rupture d’un kyste de la poche de Rathke). Sur le plan anatomique, les atteintes peuvent concerner l’antéhypophyse seule (adénohypophysite), l’infundibulum et la neurohypophyse (infundibulo-neurohypophysite) ou les deux simultanément (panhypophysite). Enfin, la classification étiologique distingue les formes primaires des formes secondaires (sarcoïdose, histiocytoses du groupe L, maladies à IgG4, etc.) et iatrogènes, notamment induites par les inhibiteurs de point de contrôle immunitaire.
Des scores radio-cliniques permettent d’améliorer la sensibilité et la spécificité du diagnostic. En imagerie, on observe typiquement un rehaussement homogène de l’hypophyse sans déviation de la tige, une infiltration de la tige et parfois une perte du signal T1 post-hypophysaire. Le signe le plus évocateur reste l’épaississement de la tige pituitaire. Sur le plan clinique, les manifestations peuvent être liées aux déficits hormonaux ou au syndrome tumoral. Le déficit corticotrope est le plus fréquent et précoce, suivi des déficits gonadotrope, thyréotrope puis somatotrope. Le déficit lactotrope et le diabète insipide constituent des éléments diagnostiques utiles pour différencier les hypophysites des adénomes hypophysaires.
L’enquête étiologique est essentielle pour distinguer les formes primaires des formes secondaires. Environ 46% des hypophysites sont d’origine secondaire, parfois révélatrices d’une maladie systémique qui peut apparaître plusieurs années après l’atteinte hypophysaire. Un algorithme diagnostique publié récemment par Miquel et al. (JCEM, 2025) aide à orienter le bilan étiologique (Figure 1).
La prise en charge associe le traitement symptomatique (substitution hormonale adaptée aux déficits hypophysaires) et, selon les situations, une corticothérapie à forte dose, voire des immunosuppresseurs ou, plus rarement, la chirurgie pour les formes compressives.
Le pronostic est globalement favorable, avec une amélioration clinique dans deux tiers des cas. Toutefois, un tiers des patients gardent des déficits persistants et les rechutes ne sont pas rares, soulignant la nécessité d’un suivi prolongé.
Figure 1 : Algorithme suggéré pour le diagnostic étiologique de l’hypophysite tiré de Miquel et al. (JCEM, 2025)