Item 303 – UE 9 – Tumeurs de l’ovaire: tumeurs hormono-sécrétantes

Objectifs pédagogiques

Diagnostiquer une tumeur de l’ovaire sécrétant des hormones (sont seulement traités dans ce chapitre les aspects endocriniens et l’exploration hormonale; pour les aspects oncologiques, se référer à l’item correspondant « Tumeurs de l’ovaire »).

Plan

I. Tumeurs ovariennes sécrétant des oestrogènes

II. Tumeurs ovariennes sécrétant des androgènes

III. Tumeurs ovariennes sécrétant de l’hCG

Points clés

Tumeurs ovariennes sécrétant des oestrogènes

1. Tumeurs des cellules de la granulosa (figure 23.1)

Ce sont des tumeurs malignes.

Figure 23.1

Tumeur de la granulosa. Scanner : rehaussement des cloisons après injection. (Source : CEEDMM, 2019.)

Elles surviennent à tout âge, mais sont plus fréquentes chez les femmes entre 30 et 50 ans.

Chez la jeune fille, le tableau est celui d’une puberté précoce périphérique (cf. Item 47 ; Collège national des professeurs de pédiatrie dans la même collection), alors que chez les femmes, le tableau se manifeste par des troubles des règles à type de ménométrorragies ou plus rarement d’aménorrhée. Chez les femmes ménopausées surviennent des saignements secondaires à une hyperplasie endométriale.

Il s’agit de tumeurs souvent volumineuses (10 cm en moyenne), fréquemment kystique. L’inhibine B et l’AMH, souvent élevées au moment du diagnostic, sont des marqueurs utiles dans la surveillance. Une ovariectomie unilatérale est généralement proposée dans les premiers stades de la maladie. Cependant les récidives sont fréquentes (10 à 33 % des cas), parfois tardives, et peuvent nécessiter une ovariectomie bilatérale.

2. Thécomes

Ces tumeurs bénignes sont très rares. Le diagnostic est établi principalement en péri-ménopause et après la ménopause devant des métrorragies ou une masse abdominale.

Ce sont des tumeurs solides. Leur exérèse permet la guérison.

Tumeurs ovariennes sécrétant des androgènes

Le diagnostic doit être évoqué devant des signes de virilisation (hypertrophie du clitoris, alopécie, modification de la voix avec raucité).

1. Tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig

Ce sont des tumeurs ovariennes sécrétant de la testostérone. Ce diagnostic est rare ; le dosage de testostérone est habituellement supérieur à 2 fois la normale. Elles surviennent chez la femme de 30 à 40 ans. Elles sont habituellement détectées à l’échographie ovarienne, faite si possible par voie vaginale, ou bien l’IRM pelvienne (+++).

2. Tumeurs à cellules de Leydig

Ces tumeurs bénignes sont développées aux dépens de cellules de Leydig normalement présentes au niveau du hile de l’ovaire. Elles surviennent chez la femme ménopausée et sont de petite taille. Vu le risque d’hyperplasie leydigienne controlatérale (figure 23.2), le traitement recommandé est une ovariectomie bilatérale.

Figure 23.2

Tumeur à cellules de Leydig. a. Vue macroscopique de la coupe anatomopathologique. b. Cristaux de Reinke (en rouge). c. Hyperplasie du hile de l’ovaire controlatéral. (Source : CEEDMM, 2019.)

3. Gonadoblastome

Toute dysgénésie gonadique avec persistance de gonades en position intra-abdominale avec du matériel chromosomique Y expose au risque de gonadoblastome. Ce risque est très variable selon l’anomalie génétique responsable de la dysgénésie gonadique. Une gonadectomie préventive est recommandée en cas de présence de matériel du chromosome Y.

Tumeurs ovariennes sécrétant de l’hCG

Il s’agit de tumeurs malignes de l’ovaire. Le diagnostic est évoqué chez une jeune femme présentant une aménorrhée, des douleurs abdominales et/ou des métrorragies faisant découvrir une masse ovarienne. Le dosage d’hCG élevé doit faire éliminer les diagnostics différentiels classiques (GEU) ou une môle hydatifome.

Points clés

– Les tumeurs ovariennes sécrétant des hormones de l’ovaire peuvent être diagnostiquées à tout âge.

– Une hypersécrétion d’œstradiol peut induire une puberté précoce chez la petite fille, des troubles des règles chez la femme et des métrorragies chez la femme ménopausée.

– La sécrétion excessive de testostérone entraîne un hirsutisme accompagné de signes de virilisation.