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Orbitopathie dysthyroïdienne : mieux comprendre pour mieux traiter !

Cécilia LAURE, Montpellier

Session SY 04 Recherche translationnelle en pathologie thyroïdienne
Orbitopathie basedowienne from bench to bedside
Thomas Cuny, Marseille

L’orbitopathie basedowienne (OB) concerne environ 1/1000 individus et complique 40 % des maladies de Basedow. Elle touche majoritairement les femmes (80 %), mais les formes les plus sévères sont observées chez l’homme. L’âge au diagnostic est autour de 50 ans. Rarement, elle peut survenir dans la thyroïdite de Hashimoto ou dans un contexte d’euthyroïdie (syndrome de Means).

Sa physiopathologie est désormais mieux élucidée : les fibroblastes rétro-orbitaires expriment à la fois les récepteurs de la TSH et de l’IGF-1 (insulin-like growth factor 1), dont les voies de signalisation convergentes activent mTOR, favorisant inflammation et adipogenèse.
Les facteurs de risque identifiés incluent le tabagisme (formes plus sévères, récidivantes et résistantes aux traitements), l’hypothyroïdie, la concentration des anticorps anti-récepteur de la TSH (TRAK), le traitement par Iode 131, l’hypercholestérolémie ainsi que d’autres maladies auto-immunes notamment la myasthénie.

L’histoire naturelle suit la courbe de Rundle : phase inflammatoire, plateau, puis phase inactive ou séquellaire. L’évaluation repose sur le score d’activité clinique (CAS ≥ 3 traduit une forme active), le degré de sévérité (forme légère 75%, modérée à sévère 20 à 25%, sévère ≈1 % avec risque visuel), la diplopie (score de Gorman) et l’impact sur la qualité de vie (EUGOGO-QOL).

Le traitement vise à contrôler l’activité inflammatoire : restauration de l’euthyroïdie, sevrage tabagique, mesures locales. Dans les formes légères actives, le sélénium a montré un bénéfice (1). Dans les formes modérées à sévères, les corticoïdes par voie intraveineuse hebdomadaire constituent la première ligne de traitement (60-80 % de réponse) (2). En cas de résistance, les traitements de deuxième ligne se discutent de façon pluridisciplinaire et incluent principalement le tocilizumab (anti-IL-6) dans les orbitopathies cortico résistantes classiques et le teprotumumab (anti-IGF-1R) notamment en cas d’orbitopathie sévère, de syndrome à l’apex, de neuropathie optique ou dans les orbitopathies séquellaires. Ce dernier traitement est en accès compassionnel en France (3). Les formes séquellaires relèvent d’une chirurgie reconstructrice. Une approche multidisciplinaire reste la clé pour prévenir les complications menaçant le pronostic visuel.

 

Références :
  1. Marcocci C, Kahaly GJ, Krassas GE, Bartalena L, Prummel M, Stahl M, et al. Selenium and the course of mild Graves’ orbitopathy. N Engl J Med. 19 mai 2011;364(20):1920‑31.
  2. Burch HB, Perros P, Bednarczuk T, Cooper DS, Dolman PJ, Leung AM, et al. Management of Thyroid Eye Disease: A Consensus Statement by the American Thyroid Association and the European Thyroid Association. Thyroid Off J Am Thyroid Assoc. déc 2022;32(12):1439‑70.
  3. Douglas RS, Kahaly GJ. Teprotumumab for Active Thyroid Eye Disease. Reply. N Engl J Med. 14 mai 2020;382(20):1959‑60.