Poly2016-Item 310 – UE 9 Tumeurs du testicule : aspects endocriniens
Objectifs pédagogiques
Diagnostiquer une tumeur du testicule.
Avertissement CEEDMM : sont seulement traités dans ce chapitre les aspects endocriniens et l’exploration hormonale ; pour les aspects oncologiques se référer à l’item correspondant « Tumeurs du testicule ».
Les tumeurs testiculaires (tableau 31.1) ont une prévalence de 3 à 9 pour 100 000 et surviennent principalement chez l’adolescent et l’adulte jeune.
On distingue :
- d’une part, les tumeurs germinales, les plus fréquentes, qui surviennent chez l’adolescent ou l’adulte jeune, potentiellement malignes, et qui ont rarement une expression endocrinienne ;
- d’autre part, les rares tumeurs stromales, qui sont essentiellement bénignes, ont souvent une expression endocrinienne et sont tantôt palpées dans les bourses, tantôt occultes de par leur petite taille.
Enfin, on peut rencontrer des tumeurs d’origine non testiculaire dans le cadre d’inclusions surrénaliennes au cours de l’hyperplasie congénitale des surrénales par bloc de l’enzyme 21-hydroxylase surrénalienne.
I. Tumeurs stromales
Les tumeurs stromales sont principalement représentées par les tumeurs à cellules de Leydig, ou « leydigomes », qui comptent pour moins de 5 % des tumeurs testiculaires. Elles peuvent survenir à tous les âges. Elles sont unilatérales et bénignes le plus souvent. Elles s’accompagnent de signes endocriniens dans 90 % des cas. Leur expression clinique est différente selon l’âge de survenue : elles induisent une pseudo-puberté précoce chez le garçon avant 9 ans avec virilisation et accélération de la maturation osseuse. Le diagnostic est fait par la mesure de la testostérone plasmatique élevée pour l’âge et l’échographie testiculaire qui retrouve une tumeur hypoéchogène et unilatérale (figure 31.1).
Chez l’adulte, à l’inverse, les leydigomes entraînent une féminisation avec gynécomastie, pigmentation des mamelons, baisse de la libido et troubles de l’érection. Elles entraînent souvent une infertilité. Du point de vue de leur expression hormonale, on observe une élévation de l’oestradiolémie basale ou stimulée par une injection d’hormone chorionique gonadotrophique (hCG). L’élévation de l’oestradiol freine les gonadotrophines LH et FSH ; la testostérone totale est normale ou basse ; le taux circulant d’hCG est indétectable. La tumeur est généralement identifiée par l’échographie.
Les tumeurs à cellules de Sertoli sont rares chez l’enfant et exceptionnelles chez l’adulte.
La moitié entraîne une féminisation ou une pseudo-puberté précoce. Elles sont caractérisées par des taux de testostérone et/ou d’oestradiol élevés, des gonadotrophines LH et FSH basses et un taux l’inhibine B sécrétés en excès. Elles peuvent s’inscrire dans le complexe de Carney caractérisé par des myxomes cardiaques, des tumeurs surrénaliennes et hypophysaires à expression endocrinienne et des lentigines et hamartomes cutanés d’aspect pigmenté (figure 31.2).
Le syndrome de Peutz-Jeghers associe une tumeur sertolienne, une polypose digestive et une lentiginose cutanéo-muqueuse.
II. Tumeurs germinales
Ce sont les plus fréquentes des tumeurs testiculaires. Elles se subdivisent en :
- tumeurs séminomateuses, les plus fréquentes chez l’adulte ;
- tumeurs non séminomateuses, incluant les choriocarcinomes, les carcinomes embryonnaires, les tératomes et les tumeurs du sac vitellin.
Les tumeurs développées à partir des cellules germinales (ou germinomes) peuvent être d’origine testiculaire, médiastinale ou hypothalamique. Localisées à la gonade, elles sont de loin les plus fréquentes des tumeurs testiculaires (90 à 95 %).
Elles surviennent chez l’homme jeune ou mature et sont généralement identifiées lors de l’exploration d’une grosse bourse.
L’échographie testiculaire permet d’identifier et caractériser la tumeur testiculaire (figure 31.3).
Leur expression endocrinienne est inconstante et secondaire à la sécrétion d’hCG qui peut parfois induire une sécrétion excessive de testostérone et d’oestradiol par le tissu leydigien hyperplasique péri-tumoral, qui induit par rétrocontrôle hypothalamo-hypophysaire un effondrement des taux circulants de LH et FSH. Rarement, ces tumeurs sont révélées par une gynécomastie ou une infertilité. Elles ont un potentiel métastatique. Leur pronostic est bon pour les séminomes, plus réservé pour les choriocarcinomes et les autres formes histologiques.
III. Inclusions surrénaliennes
Les inclusions surrénaliennes correspondent à des reliquats surrénaliens liés à l’excès d’ACTH circulant par bloc enzymatique en 21-hydroxylase au cours de l’hyperplasie congénitale des surrénales. La 17-hydroxyprogestérone élevée est le marqueur de cette affection, qui peut se révéler tardivement par une pseudo-tumeur testiculaire chez l’homme adulte porteur d’un déficit partiel en 21-hydroxylase.
IV. Prise en charge des tumeurs testiculaires
Elle est le plus souvent chirurgicale en première intention pour les tumeurs stromales comme pour les tumeurs germinales. Ces dernières peuvent nécessiter une chimiothérapie secondaire lorsqu’existent d’emblée des métastases pulmonaires ou ganglionnaires. Les inclusions surrénaliennes au cours de l’hyperplasie congénitale des surrénales relèvent du traitement substitutif et freinateur par les glucocorticoïdes.