Cancers anaplasiques de la thyroïde : 2% des cancers, 100% d’urgence

Yasmine ALLANIC, Poitiers

Atelier SFE 08 – Prise en charge d’une volumineuse masse cervicale d’évolution rapide
Cécile GHANDER (Paris)

Les cancers anaplasiques de la thyroïde représentent environ 2 % des cancers thyroïdiens, et en moyenne cinq nouveaux cas par an et par centre expert. Ils se présentent souvent d’emblée sous une forme localement agressive, avec 50 % de métastases au diagnostic (osseuses, cérébrales ou pulmonaires). Le pronostic est extrêmement défavorable, avec une médiane de survie de 4 à 9 mois, une mortalité spécifique de 100 % et un taux de survie à 10 ans de seulement 3 %.

Ces tumeurs, caractérisées avant tout par une atteinte locale massive plutôt que par des signes généraux, ne relèvent pas de la chirurgie en raison de leur progression fulminante.

Sur le plan échographique, la sémiologie typique associe la disparition du parenchyme thyroïdien sain, un aspect globalement hypoéchogène, une hypervascularisation, un envahissement vasculaire et la présence d’adénopathies. Le diagnostic repose sur une microbiopsie permettant les analyses de biologie moléculaire, complétée par une cytoponction destinée à réaliser une PCR digitale et un séquençage NGS. Ces analyses ciblent en priorité les variants pathogènes BRAF et TERT, dont les résultats, disponibles en 24 heures, permettent d’orienter une éventuelle stratégie théranostique.

Lors de l’apparition brutale d’une masse cervicale volumineuse, invasive, fixe, et associée à un retentissement clinique, faisant suspecter un cancer anaplasique de la thyroïde, il est recommandé de se rapprocher sans délai du réseau expert national des tumeurs thyroïdiennes TUTHYREF, et des RCP régionales ENDOCAN. Cette orientation rapide permet une prise en charge coordonnée et multidisciplinaire en urgence, incluant : consultation chirurgicale et anesthésique, évaluation ORL des cordes vocales, imagerie (TEP-FDG, scanner), avis maxillo-facial pour discuter l’indication d’une trachéotomie, échographie cervicale avec biopsie/cytoponction et analyses de biologie moléculaire.