Orbitopathie Basedowienne

Le GRT communique sur la prise en charge de l’Orbithopathie Basedowienne en France.

1. Physiopathologie et épidémiologie de l’orbitopathie Basedowienne (OB)

L’orbitopathie Basedowienne (OB) ou orbitopathie dysthyroidienne est une atteinte opthalmologique associée à un dysfonctionnement auto-immun de la glande thyroïde (maladie de Basedow dans plus de 90% des cas).
L’OB résulte d’une réaction auto-immune complexe qui induit une perte de tolérance envers certains auto-antigènes exprimés par les cellules thyroïdiennes et les fibroblastes orbitaires : TSH-R et IGF-1-R. L’activation lymphocytaire T et B va conduire à la production de cytokines pro inflammatoires (TNF α, IFN γ, IL2, IL6 …) et la production d’auto-anticorps (Ac anti R-TSH et Ac anti IGF1-R). Ainsi la stimulation du parenchyme thyroïdien aboutira à un hyperfonctionnement (hyperthyroïdie) et une hypertrophie (goitre) et la stimulation des fibroblastes orbitaires aboutira à leur prolifération, la synthèse de glycosaminoglycanes et à la différentiation en adipocytes.

La majorité des patients avec une maladie de Basedow ne feront pas d’OB.
Si une OB survient, elle est dans la majorité des cas légère ou mineure (93,5% des cas), elle est plus rarement modérée à sévère (6% des cas) et très rarement sévère menaçant le pronostic visuel (0,5% des cas).
Mais elle est souvent invalidante sur le plan esthétique et/ ou fonctionnel avec une altération de la qualité de vie
L’incidence de l’OB modérée à sévère est évaluée dans les registres nord européens à 2,5 et 16 nouveaux cas/100 000 habitants/an pour les femmes et 0,5 – 3 nouveaux cas/100 000 habitants/an pour les hommes.
Des facteurs de risque d’évolutivité ont été identifiés : un tabagisme, un statut thyroïdien non contrôlé (hypo et hyperthyroïdie), un taux important d’anticorps anti récepteur de la TSH, un traitement par iode radioactif (irathérapie) dans les 6 mois passés, un âge avancé, le sexe masculin.

2. Importance d’une prise en charge conjointe endocrinologique et ophtalmologique

Une évaluation standardisée et reproductible est importante en ophtalmologie pour juger de l’efficacité des traitement mis en place. Il s’agit en général de consultations longues pour une évaluation détaillée : acuité visuelle, pression intra-oculaire, bilan oculomoteur, lampe à fente (syndrome sec, inflammation), orbite (exophtalmomètre) / paupières (rétraction), évaluation du nerf optique (OCT, champ visuel, fond d’œil) et propositions de photographies pour faciliter le suivi.
L’administration des différents traitements nécessitent une expertise pour la mise en place du bilan pré-thérapeutique dont mise à jour des vaccinations, l’administration du traitement et la prise en charge d’éventuels effets secondaires.
Il peut être demandé au cours de la prise en charge une évaluation radiologique par IRM (évaluation de l’activité) et/ou un scanner (évaluations des parois osseuses).

3. Les traitements

La mise en place de traitements dépendra de 2 paramètres :
– L’activité de la maladie.
– La sévérité de la maladie.
Les traitements médicamenteux anti inflammatoires et/ou immunosuppresseurs ne seront indiqués qu’en cas de maladie active définie par un score d’activité clinique supérieur à 3 lors de la consultation ophtalmologique.
Les modalités des traitements dépendront de différents éléments dont la sévérité.
Des recommandations Européennes du Groupe de travail EUGOGO ont été publiés en 2021 (lien vers les recommandations) pour la prise en charge de l’orbitopathie basedowienne.

4. Une RCP (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire) nationale

Compte tenu de la rareté de la pathologie pour l’OB modérée à sévère ou menaçant le pronostic visuel, nous avons mis en place une RCP nationale mensuelle qui se déroule en web conférence tous les premiers vendredis du mois, selon un planning partagé avec les participants.
L’objectif de cette RCP est de discuter les dossiers des patients nécessitant une 2° ou 3° ligne de traitements (voire plus) ou les patients avec une présentation inhabituelle de l’OB (discuter un éventuel diagnostic différentiel).
Cette RCP est ouverte aux experts régionaux de la pathologie et ne se substitue pas aux organisations loco régionales notamment pour les prises en charge initiales (diagnostiques et thérapeutiques). Elle est une RCP de recours.
Elle permet également le partage d’expérience pour les nouveaux traitements et permet ainsi une progression collective au service du patient.
Elle est coordonnée par le CHU de Nantes (Dr Delphine Drui et Pr Pierre Lebranchu) avec un comité de pilotage qui associe les CHU de Lille (Dr Miriam Ladsous) , Lyon (Dr Juliette Abeillon), Marseille (Pr Thomas Cuny), Montpellier (Dr Isabelle Raingeard), la Pitié Salpétrière (Pr Camille Buffet) et Toulouse (Dr Solange Grünenwald).

5. Un maillage territorial pour limiter l’errance diagnostique et faciliter l’accessibilité aux soins

Vous trouverez ici les coordonnées des médecins experts en OB en France ainsi que leurs coordonnées pour obtenir un avis ou une consultation.

6. Les actualités à retrouver :

Vous pouvez retrouver ici l’enregistrement de l’émission « Regards croisés sur l’orbitopathie Basedowienne » réalisée en juin 2025, sous l’égide de Correspondances en MHDN et Images en ophtalmologie, avec la participation du Pr Boris BIENVENU (interniste, Hôpital National des Quinze-Vingts, Paris), Pr Thomas CUNY (endocrinologue, APHM Marseille), Dr Delphine DRUI (endocrinologue, CHU Nantes) et Dr Marion SERVANT (ophtalmologue, CHU Nantes).