Tumeurs malignes de la surrénale en 2024 : Un avenir partagé entre espoir et défis
Elisa Dybal, Lyon
Conférence plénière 2 : Traitement des tumeurs malignes de la surrénale : espoir ou désespoir ?
Eric BAUDIN, Paris
Où en est-on concernant les tumeurs malignes de la surrénale en 2024 ? C’est la question à laquelle s’est proposé de répondre le Docteur Eric BAUDIN.
On distinguera deux types de tumeurs : le corticosurrénalome (CS) et le phéochromocytome/paragangliome malin (PPM).
Concernant le CS, le pronostic est connu, plutôt sombre et homogène avec une survie médiane de 1 à 2 ans, justifiant un traitement. C’est une tumeur rare pour laquelle il existe des études à haut niveau de preuve justifiant l’utilisation de traitements comme le mitotane et la chimiothérapie par sels de platine dans les formes métastatiques (Etude FIRMACT). Une minorité de patients répond à un traitement par immunothérapie. Dans les formes localisées, une étude récente a prouvé que l’orientation, dès le diagnostic, en centre de référence (ENDOCAN-COMETE) améliore la survie globale des patients, d’où l’importance d’adresser les patients à un chirurgien expert. Les altérations moléculaires comme p53 ou la voie Wnt-B caténine ne sont pas encore traitables. Un espoir vient de l’étude ENSAT qui montre qu’il existe un sous-groupe de patients, bénéficiant des traitements classiques, ayant une plus longue durée de survie. Le challenge est de bien les identifier !
Du coté des PPM, le pronostic est beaucoup plus hétérogène, l’approche thérapeutique doit donc être personnalisée. C’est également une tumeur « ultra rare » pour laquelle les essais cliniques de phase 3 sont peu accessibles. Contrairement aux CS, on retrouve une quantité très importante de cibles pronostiques et thérapeutiques. La plus grande avancée est l’identification des mutations SDH et notamment SDHB qui définit un risque de rechute plus important dans les formes localisées. C’est également une cible thérapeutique, via son action sur la voie du VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor), permettant une sensibilité accrue aux anti angiogéniques comme le Sunitinib (Essai FIRSTMAPP), désormais utilisé dans les formes métastatiques évolutives.
En somme, on est face à deux destins distincts et opposés quand on s’intéresse à la trajectoire des CS et des PPM.